רדנוכוטימל שדח דיקפת


?הירדנוכוטימ םהמ
השרותו ילאירדנוכוטימ א"נד לע
תולחמו תונקדזה ,םיישפוח םילקידר ,ילאירדנוכוטימ א"נד
אשונב םירתאו םירמאמל םירושיק


?הירדנוכוטימ םהמ


םיכילהת תועצמאב תיאתה היגרנאה בור תא םיקיפמה אתב םינורבא םה הירדנוכוטימ
.ATP םירצוי ךכמ האצותכו ,תיאתה המישנה ךלהמב ןוצמח לש ךילהתו םיבכרומ םיילובטמ
יפ לע היגרנא םיררחשמו םינסחאמה ,היגרנא יריתע םירשק 2 תולעב תולוקלומ ןה ATP
םימיזנא לש ןווגמ ידי-לע םירקובמ וללה םיכילהתה .אתב םירמוחה ףוליח ךילהתב שרדנה
.הייקינקנה יומד ןוירדנוכוטימה לש םימורקב םינורטקלא ילבקמו םייתמישנ

לע חקפמה א"נדה והזו ,ןיערגל רושקו םקוממכ א"נדה תא ונחור יניעב םיאור ונא ללכ ךרדב
םג יוצמ א"נדש םינעדמה םיעדוי 1963 זאמ ,םלוא .השרותה לשו אתה לש ןיקתה דוקפתה
א"נדהש התיה תיגולה החנהה .הירדנוכוטימ לש הצחמל-תילזונ הצירטמב תואלול תורוצב
.ליעל ורכזנש המישנה ימיזנא רוצייל יטנגה דוקה תא ליכמש אוה הזה ילאירדנוכוטימה
תמועל .ףסונ רושיא ןז החנה הלביק םינומשה תונש ךלהמב רתוי םירחואמ םירקחמב ,ןכאו
תולחמ לש ןתעפוהל רושק וניא ילאירדנוכוטימה א"נדהש ,בושחל היה גוהנ הלחתהב ,תאז
.תויתשרות

השרותו ילאירדנוכוטימ א"נד לע


-ל םינג לש א"נד יפצר הליכמ ןהמ תחא לכו ,תובר תואלול תרוצב יוצמ ילאירדנוכוטימ א"נד
א"נדב היצטומלש ,חינהל ןתינ ןכל .תיאתה המישנב תוברועמה תונוש ןובלח תולוקלומ 37
וליבויש תואצות תויהל תולולע ,היגרנאה לש יפוסה רוצייבו המישנה יכילהתב תעגופה ,הזה
.םדא ינבב הלחמל םג

המסלפוטיצ ליכמ תיציבה אתש םושמ תאז .הבקנה ךרד האלה תרבעומ תילאירדנוכוטימ השרות
קר ול שיו ןיטולחל המסלפוטיצ רסח ערזה אתש דועב ,הירדנוכוטימ לש דאמ לודג רפסמו
ןוירדנוכוטימ לכ .הירדנוכוטימ תואמ ליכמ תיציב את לכ .הירדנוכוטימ לש ירעזמ רפסמ
תולוכי תורחאש דועב ,תויצטומ תויהל תולולע ןהמ המכל .תודחא א"נד תואלול ליכהל לוכי
ןיב הנוש ילאירדנוכוטימה א"נדה הבש ,וזה העפותה .ללכ תויצטומ אלל תויהל
.הימסלפורטה תוארקנ והנשמל דחא ןוירדנוכוטימ


תלוכתו הירדנוכוטימה ,אתה תקולח ינפל
,ןה םג ללכ ךרדב תולפכתשמ ןהלש א"נדה
הירדנוכוטימה לש תשדוחמה הקולחה ךא
.המ-תדימב תיארקא הניה תונב יאתל וללה
א"נד לש תונוש תויומכ הנייהת ןכל
תונב יאת ברקב יטנטומ ילאירדנוכוטימ
םג וחתפתי תונוש תומקר ,ךכ םושמו ,םינוש
.יטנטומ א"נד לש תונוש תויומכ םע
תויהל ןה םג תויושע ןמצע תויציבה
לבקל יושע דלי לכ ךכו ,תוימסלפורטה
הנוש חרואב ,םאהמ דאמ הנוש ןעטמ
השרותב םירבוע ובש הזמ ןיטולחל
רשאכ רכינ רבדה .םייניערג םימוזומורכ
,תומקר םירצויו םיקלחתמו םילדג םיאתה
לודג רחבמ לבקל םילולע םידחא םיאת
.תויצטומ לש רתוי קזח וליפאו רתוי
םייטאמוסה םיאתהשכ תרבטצמ וז העפות
,השעמל .החימצה יכילהת ךלהמב םיקלחתמ
אתב םג שחרתהל לוכי ולוכ ךילהתה לכ
יוטיב ידיל הנאובת ויתואצות זאו ,יטאמוס
.תיפיצפס המקרב



תולחמו תונקדזה ,םיישפוח םילקידר ,ילאירדנוכוטימ א"נד


תולחמ תעפוה ןיבל וללה םיילאירדנוכוטימה םינגה ןיבש רשקה הנושארל עבקנ 1988 -ב
תלחמכ העודי וז הלחמ .םיריעצ םישנאב ןורוויעל איבמה םגפ הניה תולחמה תחא .תויתשרות
,עבקנ ךכמ האצותכ . 1 תומדקתמ םירירש תוערפה לש הרושל הרושק תרחא הלחמו ,"רבל"
ילאירדנוכוטימה א"נדב תויצטוממ תועפשומ תויהל תולולע תולחמו תוערפה לש בחר חווטש
הלוחהש לוככ רתויו רתוי תורכינה תוינווינ תולחמ יבגל הזה רשקב םידשוח דחוימב .הזה
תוחתפתמ ךכב תוברועמה תולחמה גוסש הדבועה .ומצע תונקדזהה ךילהתב וא רגבתמ ןהב
הראותש תרבטצמה השרותה לש האצות קפס אלל איה םייחב רתוי רחואמ בלשב תורימחמו
ןה ,תומצמוצמ ןהיתועפשה םא םגו שחרתמ תויטאמוס תויצטומ לש ךלוהו לדג רפסמ .ליעל
.הברהב הלודג תללוכ האצות תורצוי

רבסהה .ןקדזמ אתהש לוככ תויצטומ לש הז גוסב הלחש המלסהל רשאב תודחא תוירואית ןנשי
םירכומה םיליער יאוול ירצות םירציימ ןוירדנוכוטימב המישנה יכרדש הדבועב אוה ריבסה
ךילהתב ןצמחה תלבוה הליעי תוחפש לככ .(םיישפוח םילקידר) םיישפוח םילקידר םשב
וללה םיישפוחה םילקידרה םע היעבה .םיישפוח םילקידר רתוי םירצונ ןכ ,תיאתה המישנה
ךותבש המישנה ימיזנא ללוכ ,אתב קלח לכ תימיכ ףוקתל םילגוסמו דאמ םיליעפ םהש איה
.םיישפוח םילקידר דוע לש םתורצוויהל ליבומו ךילהתב םגופו ףיסומ הז .הירדנוכוטימה
ולוכ ךילהתהו ,ילאירדנוכוטימה א"נדב תפסונ היצטומל םורגל םילולע םיישפוחה םילקידרה
.יבויח בושמ לש לגעמ תויהל ךפוה

תולוכי ןקלח .תורכומ יתלבו תוירותסמ הבר הדימב ןה ילאירדנוכוטימה א"נדה תולחמ בור
ילאירדנוכוטימה דוקפתה לע םיעיפשמה םיליגר םייניערג השרות יכילהת ידי לע םג םרגיהל
תונומסת השעמל ןה MERRF-ו MELAS תוארקנה ,וללה תולחמהמ םייתש .יהשלכ ךרדב
תויתדוקנ תויצטומ ידי לע תומרגנ ,םיבצעו םירירש תומקרב םימגפב רקיעב תורושקה
רמייהצלא ןה רתוי תומסרופמה תולחמהמ םייתש . 2 ילאירדנוכוטימ א"נד ידי לע תודדוקמה
.תרכוסו

תוינווינ תולחמבו הנקיזב ילאירדנוכוטימ א"נד אלממש דיקפתל רשאב תניינעמ החכוה
תומיוסמ המישנ יכרד לש תוליעפב הדירי הנשיש חכוה .םינוש רקחמ יצורעב העבקנ
םיגוסמ תויצטומל רתוי דעומ ילאירדנוכוטימ א"נדש םג חכוה .םדקתמ ליגב הירדנוכוטימב
הז ןיאש דועב ,השעמלו ,רתוי םירגובמב 3 (םיסיסב תפלחהו טמשה ,שדחמ רודיס) םינוש
ךרואב תולדג השעמל ןה ,םיעבראמ תוחפ ינב םישנאב וללה תויצטומה תא תולגל לק דימת
ליגבש םישנא לש תורחא תומקרבו םהיתוחומב םירקחמ םג .הזה ליגה ירחא ילאיצננופסקא
לש רתוי ההובג תוחיכש םיארמ ,םיבצעבו םירירשב תוינווינ תולחמ םהב ועיפוה רחואמ
.המרונב רשאמ תוילאירדנוכוטימ תויצטומ

םינונגנמב הקימעמ הנבה שוכרל ידכ ,הז קתרמ אשונב רקחמה רובעל דוע ךירצ הכורא ךרד
ןתעפוה לש העינמו לופיט לש םיכרדל עיגהל ידכ ףא ילואו ,תורבטצמה םהיתועפשהבו וללה
.תונקדזהה ךילהתל הוולתמה לבסה לשו תומיוסמ תולחמ לש ןתרמחה וא
הקיסמ דירגניא תאמ

אשונב םירתאו םירמאמל םירושיק


The Other DNA:esearch on Mitochondrial Diseases
Origin of Mitochondria in Eukaryotic Cells
Mitochondrial Genetic Code
Mitochondrial Inheritance Pedigree
The Merck Manual - Mitochondrial DNA Abnormalities
Human Mitochondrial Diseases
Genetic defect may cause Parkinson's Mitochondrial
Mitochondria
Transgenic Technology: Fighting Free Radicals (with animation)
On Free Radicals and Anti-Oxidants


םיילוש תורעה
MITOCHONDRIAL DNA in aging and Disease. By Douglas C. Wallace. Pg.
40 Scientific American Aug. 1997

.1
Altered mitochondrial function in fibroblasts containing MELAS or
MERRF mitochondrial DNA mutation. By Andrew M. James Dept. of
Biochemistry, University of Otago, NZ Biocem.J (1996) 314,401,407
(printed in great Britain)

.2
Mitochondrial DNA and Aging. The Biochemical Society, London, 1996

.3

למע ט"פמ ,1998 ,תורומש תויוכזה לכ ©