תנבהב ךרד תצירפ - תוינושאר ינוסיח רסח תולחמ
םתווהתה ינונגנמ


ירלוקלומה סיסבה תנבהב ךרד תצירפל איבהש לודג תוילגת לגל םידע ונא תונורחאה םינשב
תוקינכטב שומישמ הרקיעב תעבונ וז תומדקתה .תינוסיחה תכרעמה לש םיינושאר םירסח לש
.ולא םיבצמב םיברועמה םינוש םינג יוליגל האיבהש ,תירלוקלומ היגולויב לש תוינרדומ
תכרעמה לש םיטביהה לכ יבגל רתוי תמלשומ הנבהל האיבה ולא תולחמ לש הדימלה
הבוגתהו םתלעפה תוסיו ,םיאתה דוקפת ,םיטיצופמילה תלשבהו תקולח ,ונייהד .תינוסיחה
.םינוש םזינגרואורקימל תינוסיחה

םגפה יוליג רחאלש ,תודלומ ינוסיח רסח תולחמ לש תומגוד המכ איבהל איה הריקסה תרטמ
לע דומלל ןכו הלחמה תוהמ תא תוריהב רתיב ןיבהל היה ןתינ ,ןהבש ינושארה ירלוקלומה
הנומתה תמלשה םשל .תינוסיחה תכרעמה לש תילמרונה תוליעפב תונושה תולוקלומה תובישח
תולחמה תא תמכסמה 1 הלבטל ןכו ,(1-3) הנורחאל וכרענש תוריקס המכל הנפומ ארוקה
.יפיצפסה םגפה אצמנ םהבש

םוגפה ןגה ןחבוא ןהבש תינוסיחה תכרעמב תוינושאר תוערפה :1 הלבט
הלחמה
ןגה
1. Severe combined
Immunodeficiency:

a. X-linked
C
b. Autosomal recessive
JAK-3
Autosomal recessive
ZAP-70
Autosomal recessive
RAG 1 or/and 2
Autosomal recessive
ADA
Autosomal recessive
CD3
c. HLA class II
deficiency
CIITA
HLA class II deficiency
RFX-5
HLA class II deficiency
RFX-AT
2. Hyper IgM syndrome
CD40L
3. X-linked
Agammaglobulinemia
BTK
4. Wiskott-Aldrich
syndrome
WASP
5. Ataxia telangiectasia
ATM
6. Phagocytic Defect

a. CGD-X-linked
Cytocrome B
CGD-Autosomal Recessive
Cytosolic phox 47 or 67
b. LAD I
2 integrin
c. Idiopathic mycobacterial
infection
Interferon receptor

(SCID) Severe Combined Immunodeficiency - השק בלושמ ינוסיח רסח
ךרעב שחרתמ אוה .תינושארה תכרעמה לש תוינושארה תולחמה לכמ רומחה וניה הז בצמ
עורזה תוליעפב רסח בקע .T יאתב השק העיגפב ןייפואמ אוהו ,תודיל 1 : 75,000 -ב
.הנושארה םייחה תנשב תומי ,םיאתמ לופיט אלל ,הלוחה ,תינוסיחה תכרעמה לש תיאתה
,קוניתה לש גושגש רסחב םיוולמה םיסוריו ידי לע םיתעל םימרגנה םיטסינוטרופוא םימוהיז
,םישק םילושלש :ןה תופסונ תוחיכש תוינילק תועפות .םירקמה בורב תוומל םיארחאה םה
,ףוגב םירחא תומוקמבו הפב תינשקע תרטפ ,ינירק קיטסיצומנפ בקע רקיעב ,האיר תוקלד
תולחמ בקע םוח לש תורזוח תודוזיפאש ,ןייצל שי .םינוש םימוהיזב לופיטב םיישקו תוחירפ
םיגשגשמ ולא תוקונית ,SCID ילוחל דוגינב ךא ,תוקניה ליגב דואמ תוחיכש ןה תוילריו
תוינילקה תועפותה תא תמכסמ 2 הלבט .תוליגרה הלידגה תומוקעל םאתהב םלקשמב םילועו
.SCID ילוחב תוחיכשה

ינוסיח רסח יבצמב םיינייפוא םיינילק םימוטפמיס :2 הלבט
.(האיר תוקלד רקיעב) םירזוח םימוהיז
.1
.('וכו PCP) םיחיכש יתלב תולחמ יללוחמ
.2
.ינורכ לושלש
.3
.הפב תינשקע תרטפ
.4
.תוירוע תוחירפ
.5
.לוחטו דבכ תלדגה
.6
.(FTT) גושגש רסוח
.7
.םימוהיזב לופיט יישק
.8

ולא תוקונית לע .ךשמתמו ליעי לופיט רשפאמו ,דואמ בושח ולא םיבצמ לש םדקומ יוליג
ךות םינילובולגונומיא ייוריעו הקיטויביטנא תועיבקב לבקל ,הדומצ החגשהב תויהל
חתפתהל הלולע אלו ,םינרקומ ןכ ינפל תויהל םיבייח םד ייוריעש ,רוכזל שי .םיידירו
.המוגפ םהלש תינוסיחה תכרעמהש ,םידליב ןסכאמ דגנ לתש תלחמ

יבצמב לופיטה תחלצהש ןייצל שי .תומצע חמ תלתשה וניה םויכ ידיחיה ילמיטפואה לופיטה
םג לחוה הנורחאל .םצע חמ תלתשה םיעצבמ םהבש םירחא םיבצמב רשאמ רתוי ההובג SCID
רבכ ןתינש רחאמ .םצעה חמ תלתשה ךרוצל בא יאת תלבקל רוקמכ ירובט םדב שומישב ץראב
ינש לע הנורחאה הנשב חווד ,ולא םיבצמ לש תקיודמ הנחבא תושעל ןויריהל 10-12 עובשב
םירקמה ינשב .(16-22 עובש) םיירבועה םייחב דוע םצעה חמ תלתשה העצוב םהבש םירקמ
.םייתנש ליג דע הלחמ ינמיס לכ אלל םיאירב תוקונית ודלונ

ןגה תלתשה ,הדבעמ יאנתב .gene therapy "ןגה תלתשה" תקינכט תא רפשל איה םויכ הרטמה
לש רסח בקע SCID ילוחב) םדא ינבב ושענש םיטעמה תונויסנב ךא ,הבר החלצהב העצוב
דראילימ וחתפתי םכותמש םיינושארה באה יאתל ןגה תרדחה תייעב הרתפנ אל ןיידע ,(ADA
אלל זאו ,םינש המכ ךות הנורתפ לע אובת וז תינכט היעבש הארנ םוקמ לכמ .םילשב םיאת
.תוינושארה ינוסיחה רסחה תולחמ לכב הריחבה לופיט היהי "יטנגה לופיטה" קפס

רסח ,המגודל) אתה ינפ לע תויוצמה תולוקלומה תחא רסחמ עובנל הלוכי T יאתב הערפהה
םיניקוטיצ תשרפהו רוצייב הערפהמ וא (ADA-ב רסח ,המגודל) תיטמיזנא הערפהמ וא (CD-3ב
,המגודל) םייאת ךותה םירסמה תרבעהב הערפה ןיפולחל וא (2 ןיקואלרטניאב רסח המגודל)
.(JAK3 -ב רסח

X-linked SCID
שי ולא םירקמב .X םוזומורכל הרושקה השרותב םירבעומ SCID-ה ירקמ ללכמ 50% -מ רתוי
סומיטהו הפמילה תוטולב .רבגומ B-ה יאת רפסמ תאז תמועל ךא ,NK יאתו T יאת לש רסח
תוחתפתהב דואמ םדקומ קולב אוה הז בצמב םגפהש ךכ לע עיבצמה רבד ,םייטסלפופיה
ךשמהב .Xp12-13.1 רוזאל םינש המכ ינפל הפומ הלחמל יארחאה ןגה .T יאת תוניימתהו
לע יוצמה ,הז ןטלוק .(IL-2) 2 ןיקואלרטניאל ןטלוקב -ה תרשרשל דדוקמ הז ןגש ררבתה
הכרד ןכש ,תערכמ תובישח -ה תרשרשל . :תורשרש 3 -מ הליעפה ותרוצב בכרומ ,T את ינפ
ואצמנ ןטלוקל דדוקמה ןגב תויצטומ .ןטלוקל IL-2 תורשקתה רחאל יאת ךותה רסמה רבעומ
תריציל איבמ םגפה םירקמהמ קלחב .X םוזומורכל הרושקה השרות םע SCID ילוח לכ לצא
,הבורמ תובישח הנשי הז אצממל .תרצונ אל ללכ תרשרשה םקלחבו ,הליעפ יתלב תרשרש
תללוש הניא ןיידע ,םייטבש דח םינדגונ תרזעב ,אתה ינפ לע תרשרשה תוחכונ תקידבו ליאוה
תואדווב לולשל ידכ תירלוקלומ היגולויב לש תוטישב רזעיהל שי ןכלו ,הלחמ לש תורשפא
לש ינילקה יוטיבל יטנגה םגפה ןיב םאתמ אצמנ אל הכ דע וקדבנש םילוחב .הלחמה תא
.הלחמה

,T יאת תלעפהב תיברמ תובישח רבעב העדונ ולש ןטלוקל 2 ןיקוארלטניא ןיב רשקלש רחאמ
תועפותה לכ תא ריבסהל הלוכי ןטלוקה לש תרשרשב העיגפהש התיה תינושארה הבשחמה
-ה לש תיטנגה הטישה תרזעב .אוה ךכ אלש ררבתה ךשמהב םלוא .הלחמה לש תוינילקה
ולא םירבכע רשאכ .2 ןיקואלרטניא ירסח םירבכע רוציל םירקוחה וחילצה ,knock-out
ילוחב אצמנש הזל האוושהב דואמ ןטק אוה םילבוס םה ונממש ינוסיחה םגפהש ,אצמנ וקדבנ
רתוי הברה הלחממ םה םג ולבסש IL2 רסח םע םילוח המכ םג ולגתנ ,ךכמ הרתי .SCID
ןטלוקהמ קלח התויה דבלמ ,םיפסונ םידיקפת -ה תרשרשלש ,החנהל ואיבה ולא םיאצממ .הלק
לש רפסמל תפתושמ וז תרשרשש אצמנ ףוסבלו ,רקחמה ךשמהל איבה רבדה ןכאו .IL2 -ל
תוטישב שומיש ידי לע .15 -ו 9,7,4 ןיטיאולרטניאכ םיבר םיניקאולרטניאל םינטלוק
םירבכע .T יאת תוניימתהבו תוחתפתהב תערכמ תובישח IL7 -לש ,ררבתה םירבכעב תויטנגה
גרהה יאתב העיגפהש ררבתה הנורחאל .םילוחל ההז טעמכ הנומת םיגיצמ IL7 ירסח
הארה וז הרידנ הלחמ רקח .IL15 -ל ןטלוקה תוליעפב רסחמ תעבונ (NK cells) םייעבטה
רתוי בכרומ אוה םיטיצופמילה תלשבה ךילהתו ,IL2 -ל ידמ הבורמ תובישח הסחוי רבעבש
.םיבר םיניקואלרטניא לש תוליעפ שרודו

וראותש םילוחל ןיטולחל םיהז םייגולונומיא םיאצממו הקינילק ילעב םילוח םימייקו ליאוה
אצמיהל בייח םגפהש רורב היה ,תיביסצר תילמוזוטוא איה וז הצובקב השרותה ךא ,ליעל
םיניקואלרטניאה תורשקתה רחאל םייאת ךותה םירסמה תרבעהל הרושקה תכרעמ התואב
.םהלש םינטלוקל םינושה

.םילוח לש וז הנטק הצובקב יפיצפסה םגפה תא תולגל 'בחו ולגנרטונ וחילצה הנשכ ינפל
תוזאניק לש הרושב הנושארה איה וז הזאניק .JAK3 תארקנה הזאניק ןיזוריטב םגפב רבודמ
האצותהש רחאמ .ןטלוקל ןיקואלרטניאה ןיב רוביחה רחאל יאת ךותה רסמה תא תוריבעמה
יוטיבה ,ןיערגל אתל ץוחמ רסמה תעגה יא רמולכ ,ןיטולחל המוד איה םיבצמה ינשב תיפוסה
.ההז םהינש לש יתדבעמהו ינילקה

Bare Lymphocyte Syndrome - םורעה טיצופמילה תנומסת
הלחמה .םילוח 50 -כב הלגתנ הכ דע .SCID ירקמ ללכמ 5% -כ הווהמה רידנ בצמ והז
ןוכיתה םיה ןגא ביבס םיאצמנ םילוחה לכו ,תיביסצר תילמוזוטוא השרותב תרבעומ
SCID ירקממ רעוס תוחפ טעמ הלחמה ךלהמ .(לארשיב םילוח 3 -ו היכרות ,דרפס ,הירי'גלא)
.5 ליג ינפל בורל תומי הלוחה םצע חמ תלתשה אלל הז הרקמב םג ךא ,םייסאלק

תומרגנה האיר תוקלדב תנייפואמ איהו ,םירחא ינוסיח רסח ירקמל המוד תינילקה תונמתסהה
םילוחהמ קלח .גושגש רסחל ומרגיש םיכשוממ םילושלשו ,PCP וא םינוש םיקדייח ידי לע
תלוכיה תא םיקדוב רשאכ ךא ,הכומנ הכ הניא IgG תמר .תינייפוא תידבכ העיגפ םיחתפמ
םילגוסמ אל ולא םילוחש ררבתמ ,(ןוסיח ןתמ רחאל ,המגודל) םייפיצפס םינדגונ רוציל
םילוחב ומכ ,םיילאירטקב םימוהיזל הייטנ תמייק ןכ לעו ,םייפיצפס םינדגונ רצייל
תינוסיחה תכרעמה לש תיאתה עורזה לש תיתרגש הקידב םג .הימנילובולגאמאגופיהמ םילבוסה
,םירחא SCID יבצמב הפצנש יפכ אל ךא ,דורי םנמא אוה T-ה יאת רפסמ .תועטהל היושע
תלוכי ,תאזמ הרתי .ןיקת ראשנ (CD8) םיאכדמ םיאתל (CD4) םירזוע T יאת ןיב סחיהו
הניקת איה (םדוקפתל רתויב הצופנה הקידבה יהוז) םינושה םינגוטימל T-ה יאת לש גושגשה
זאו ,םייפיצפס םינגיטנא ידי לע T יאת תא ררועל םיסנמ רשאכ קר הלגתי םגפה .ןיטולחל
.םיביגמ םניא ללכ T-ה יאתש ררבתמ

היה ןתינ םייפיצפס םינגיטנאל הבוגתה רסוחו םינגוטימל הניקתה הבוגתה ןיב הריתסה תא
II-ה תולוקלומל יוטיב ןיא ולא םילוחב .הלחמב ינושארה םגפה ררבתה רשאכ ,ןיבהל
לכב תואטבתמ ולא תולוקלומ .(םורעה טיצופמילה םשה ןאכמ) אתה חטש ינפ לע HLA-class
עירכמ דיקפת ןהל שי .םילעפושמ T יאת לע ןכו (APC) ןגיטנא גיצהל םדיקפתש םיאתה
,ןגיטנא גיצמ את םע עגמב אב אוה ,ףוגל רדוח ןגיטנאהש רחאל .T-ה יאתל ןגיטנאה תגצהב
HLA-class תלוקלומ ךותב T יאתל גצומ ףוסבלו ,עוקיב יכילהת המכ רבוע ,וכותל רדוח
-ה תלוקלומו ,TcR-ה ,ןגיטנאה תא תיפיצפס תוריכמה תולוקלומ תומייק T-ה יאת ינפ לע .II
יאת ידי לע וז הלופכ הרכה תמייק רשאכ קר .HLA-class II-ה תלוקלומ תא הריכמה CD4
אל ,class II-ה תולוקלומ אללש ךכ .יפיצפסה ןגיטנאה דגנ ביגהל ליחתיו לעפושי אוה ,T-ה
םילוכי T-ה יאת ידי לע תיפיצפס םירכומ םניאש םינגוטימ קרו ,תיפיצפס הרכה היהת
ןה תינוסיחה הבוגתב הלעמב הנושאר תובישח הנשי T יאתל ,עודיכש רחאמ .םיאתה לעפשל
.בלושמ ינוסיח רסחל איבי T-ה יאת ידי לע ןגיטנאה תרכה יא ,תילנומרוהה ןהו תיאתה

רפסממ השעמל תבכרומ class II-ה תלוקלומ .ינושארה םגפהמ םג עבונ וז הלחמב בר ןיינע
םינגב םגפב רבודמ אלש רורב ,תורסח תודיחיה תת לכש רחאמ ,(DR ,DP ,DQ) תודיחי תת
class -ה תלוקלומ יוטיבל (promoter) רוטומורפ הווהמה ןגב אלא ,תודיחיה תתל םידדוקמה
ןגב אלו רוטומורפ הווהמה ןגב אוה םגפהש ררבתה הבש הנושארה הלחמה השעמל יהוז .II
.הרסחה הלוקלומל דדוקמה

אצמנ םילוח תוצובק יתשב .רוטומורפב םימגפ המכ םימייקש ררבתה תומדקתמ הדבעמ תוטישב
שמשמה ןובלחב וא (RFX - 5) רוטומורפל םירשקנה םינובלחהמ דחאב וא רסח
.(CII TA) רוטביטקא-סנרטכ

,יזורד אצוממ החפשמהש רחאמ .הלחמהמ ולבס םידלי 3 הבש החפשמב ונלפיט הנורחאה הנשב
ינשל ףסונ םגפב רבודמש הרבסה תא ונלעה ,הדעה ךותב קר םיאשינ הדעה ינב ,עודיכ ובש
םילבוס ןכא ונלש םילוחהש ונאצמ ,תפרצב םירקוח םע הלועפ ףותישב .ליעל םיראותמה
םידדוקמה םינגה תלעפה לע חוקיפב בושח אוה םגש ,RFX-AT ארקנה רחא ןובלחב רסחמ
.class II-ל

תנבהב עייסמ ינוסיח רסח יבצמ לש קימעמ רקח המכ דע ,תפסונ םעפ םיאור ונא וז הלחמב
,םילוחה רקח בקע קר ולגתנ ,םילוחב תורסחכ וראותש תולוקלומה שולש .םיילמרונ םיכילהת
.תעכ קר תררבתמ םיילמרונה םיבצמב ןתובישחו

(AT) Ataxia Telangiectasia
.ףוגב תונוש תוכרעמ המכב אטבתמ דדוב ןגב םגפ הבש ,תיביסצר תילמוזוטוא הלחמ איה AT
.תכלל ליחתמ דליהשכ תלגתמה תירלברצה היסקטאה איה הלחמה לש הנושארה תונמתסהה
עבונ יגולורואנה םגפה .םייפגב שומיש תלוכי רסוחל תחתפתמו תיביסרגורפ איה הערפהה
הלחמה לש ינשה ןמיסה .Purkinje יאת תא רקיעב תברעמה תיתגרדה תילקיטרוק היצרנגדמ
.םינפב ךכ רחאו םייניעב בורל ,םינש 8 -ל 2 ליג ןיב תועיפומה תויזטקאיגנלטה אוה
בושח יתדבעמ ןמיס .תמדקומ תונקדזהו םזידנוגופיה ,הלידגב הערפה שי םילוחל ,ףסונב
,תוריאממ חתפל תרבגומ הייטנ ולא םילוחל .בויסנב ןיאטורפותפ לש ההובג המר וניה
.תראממ הלחמב ולחי םהמ 10% -מ הלעמל

הניא תילנומרוהה עורזה וא/ו תיאתה עורזה תא לולכל היושעש תינוסיחה תכרעמב הערפהה
תונמתסה טעמכ ןיא םירחאלש דועב ,םישק םיירנומלופ-וניס םימוהיז םילוחהמ קלחל .העובק
-מ רתויב .הימנילובולגאמאגופיה אוה תינוסיחה תכרעמב ירקיעה םגפה .ינוסיח רסח לש
B יאת תמר .IgG4 -ו IgG2 -ב רקיעב ,ךומנ IgG-ו תודידמ יתלב ןה IgA-ה תומר םילוחהמ 80%
-ב טלחומה רסחה .המרונהמ הכומנ המרב יכ םא ,תמייק םייפיצפס םינגיטנאל הבוגתהו הניקת
הלשבהה יכילהת תא רובעל םילוכי םניאש B-ה יאת ךותב ימינפ םגפמ הארנכ עבונ IgA
רוזאב רקיעב ,תילמוזומורכ תוביצי יאמ עבונ רבדהו ןכתיי .IgE-ו IgA תריציל םייפוסה
.םינילובולגונומיאה תריציל רושקה םוזומורכה

םינושה םידדמה .המוגפ תיסקוטוטיצהו תעייסמה תוליעפה רשאכ תחפומ T-ה יאת רפסמ
ךא םידורי ,םינגיטנאו םינגוטימל תיגושגשה הבוגתב ,רוע יניחבתב תיאת הבוגת םיקדובה
בקע ןניא תרהב תוערפהה .(סומיט) תרהה תטולב רדעה אוה םיטלובה םינמיסה דחא .םימייק
.תוחתפתהב םגפמ תועבונ אלא ,היפורטא

לש תצמואמ הדובע רחאל וחילצהש ,'בחו וליש יסוי ידי לע בר עויס הלביק וז הלחמ תנבה
.ATM ארקנה ןובלחל דדוקמו 11 םוזומורכב אצמנ ןגה .הלחמב םוגפה ןגה תא תולגל םינש
הבר תובישח ול שי ,רתיה ןיב ,הארנה לככ .רורב אל ןיידע הז ןובלח לש קיודמה ודיקפת
תובר עפשומה NF-KB ידי לע ךוותמ הבוגתהמ קלחו ןכתיי .םייאת ךותה םירסמה תרבעהב
תינוסיחה הבוגתל הבר םתובישחש םייאת ךותה םירסמהש ךכל איבי ATM-ב םגפה .ATM-מ
.ינוסיח םגפ לש בצמ חתפתי זאו ,ושחרתי אל ,תיאתה

יושע אוהו ,הלחמה תמולעת חונעפל קפס אלל איבי ATM-ה לש ודיקפתל רשאב רקחמה ךשמה
.םכרצ יד םירורב אל ןיידעש םירחאו םייגולונומיא םינונגנמ תנבהב עייסל

(HIGM) Hyper IgM Syndrome
לש טנאירו ןיעמכ ,תילנומרוהה תכרעמל תידעלב הרושקה הלחמכ םינש ךשמב הבשחנ וז הלחמ
לש דואמ תוכומנ תומר םע םירזוח םימוהיזב תנייפואמ איה .ןוטורב ש"ע הימנילובולגאמאגא
רפסמ שי ןאכ ,ןוטורב תלחמל דוגינב .תוהובג ףא וא תוניקת IgM תומרו IgE-ו IgA ,IgG
השרותב ורבעוה וראותש םירקמה בור .IgM קר םיעיפומ םהינפ לע ךא ,B יאת לש ןיקת
.X םוזומורכב הרושקה

ךא ,IgG ,A ,E-ל IgM-מ (switch) רבעמ ענומה B יאת ךותב ימינפ םגפב רבודמש ובשח רבעב
ינושאר םגפמ תעבונ וז תנומסתש ררבתה ,תושדחה תוירלוקלומה תוטישה חותיפ םע
יגוס לכ תא רוציל ,םימיאתמה םיאנתב םילגוסמו ,םיניקת םילוחה לש B יאת .T יאתב
.םינילובולגונומיאה

תואצמיה .B יאתל T יאת עויסב םירקמה בורב היולת םינילובולגונומיאה תריצי ,עודיכ
.T יאת תרזעב אלא ,םינילובולגונומיא תריציל B יאת יוריגל איבת אל ומצעשכל ןגיטנאה
את ידי לע ול גצומה ,ןגיטנאה ידי לע הרוגמ T אתש רחאל .םירושימ ינשב איה וז הרזע
יוריגבו תלעפהב םיבושחה IL4,5 רקיעב ,םיניקוטיצ המכ שירפמ אוה ,(APC) ןגיטנא גיצמ
ןטלוקה) CD40L תארקנה הלוקלומ וינפ לע גיצמ לעפושמה T-ה את ,ךכל ףסונ .B יאת
IgG תריצי םשל .B יאת ינפ לע תועיבקב תאצמנה CD40 -ה תלוקלומל תרבחתמש ,(CD40 -ל
.ליעי וניא דרפנב דחא לכ ,דחי םג וללה םירסמה 2 -ב ךרוצ שי E-ו A

אוה HIGM -ב ינושארה םגפה יכ ,תעב וב וראית םלועב תונוש תודבעמ 5 ,1993 תנשב
תרזעב תישאר וארהש 'בחו ופורא לש םתדובע תא ןייצל יואר .B אתב אלו CD40L -ב
רסח יבצמל דוגינב T יאת לועפש רחאל CD40L יוטיב יא ,םייטבש דח םינדגונ
ירלוקלומה םגפה תא ואצמ םה ךשמהב .CD40L יוטיב שי דימת םהבש ,םירחא םייגולונומיא
(הלחמב םינוש םימגפ 70 -מ הלעמל ואצמנ הכ דע) וקדבנש םילוחהמ דחא לכב יפיצפסה
CD40L -ה ובש רוזאב ,הלוקלומה לש ידממ תלת הנבמ ורציש רחאל ,יוצמ םגפהש וארהו
,םירקוחה ואצמ DNA-ב ףצרה יפ לע ןובלחה תריצי ידי לע ,ךכל ףסונ .CD40 -ל רשקנ
.הלודג תומכב E-ו IgG תריצי שי ,B יאת לש תיברתל ףסומ IL-4 םע דחיב הז ןובלח רשאכש
.IgG וא IgE תריצי ללכ ןיא ,םילוחה לש DNA-ה יפצרמ רצונ ןובלחה רשאכ ,תאז תמועל
לע יוצמ CD40L -ל דדוקמה ןגהש םג הארה ופורא ,הדובע התואב ,הנומתה תמלשה םשל
.תונוש תויטנג תוטישב רבעב הפומ אוה ובש רוזא ותואב X םוזומורכ ינפ

םנמא ולא םילוח ,םינילובולגונומיאה תריצי ןונגנמ תנבהל רבעמ איה ולא םייוליג תובישח
םימוהיזל הייטנ םהל שי תאז דבלמ ךא ,ןוטורב ילוח לש ולאל םיהז םימוהיזמ בורל םילבוס
חכוה אל ןיידע םגפה והמ .תיאתה תכרעמב םג ינוסיח םגפ לע עיבצמה רבד ,PCP ידי לע
תריציל ףסונ ,לופכה יוריגה תא רבעש רחאל B-ה אתש ,איה םויכ הבשחמה ךא ,תיפוס
ולועפשב תועייסמו T-ה אתל תורשקנש תולוקלומ המכ וינפ לע גיצמ ,םינילובולגונומיאה
רבד לש ופוסב תואיבמה ,B-ל T-ה יאת ןיב תובלושמ תויצקארטניאב רבודמ רמולכ .אלמה
.ינוסיחה ןונגנמה לש תמלשומ הלעפהל

ינפל הלחמה לש םדקומ יוליג ןוטורב ילוחבש דועבש ,איה ןויצל הבושח תפסונ הדוקנ
םייחל ךילומ ,רידס ןפואב םיידירו ךות םינילובולגאמאג ירישכת ןתמו ,םיכוביס תוחתפתה
.ךכ בצמה ןיא HIGM ילוחבש ירה ,םייחה תלחות רוציק אלל השעמל םיליגר

םייחה תלחותש הארהו ,םלועה יבחרמ םילוח 50 -מ הלעמל לע םינותנ ףסא יול בקעי ר"ד
יאתה ינוסיחה ןונגנמב םגפה בקע .הברהב התוחפ ,ילמיטפוא לופיט תחת םג ,ולא םילוח לש
תידבכ העיגפ חתפל םיטונ םהו ,לוכיעה תכרעמב תולחממ םג ,PCP-ל טרפ ,םילוחה םילבוס
.35 ליגל םעיגה ינפל םירטפנ םבורו ,דבכב תוריאממו השק

.13-18 'מע ,1997 רבמטפס ,22 הירטאידפב ןוכדע .(ךרוע) סומע ,ינויצע :רוקמ
ש"ע האופרל הטלוקפהו ם"במר םילוחה תיב ,'א םידלי תקלחמ להנמ - ינויצע סומע 'פורפ
הפיח ,ןוינכטה ,טרופפר

אשונב םירתאו םירמאמל םירושיק
תוינושאר ינוסיח רסח תלחמו םירגובמ

תוינושאר ינוסיח רסח תולחמל םיחנומ ןולימ

לארשימ חוויד ?AT תלחמב שדח המ

ינושאר ינוסיח רסח תולחמב ידיתע רקחמ


למע ט"פמ ,תורומש תויוכזה לכ ©